Białaczka - czy można z nią żyć?

Obecnie wiadomo, że nowotwory są nabytymi chorobami genetycznymi zaczynającymi się od błędu przy podziale komórki, który skutkuje powstaniem mutacji. Choroba jest następnie potomstwem tej jednej zmutowanej, czyli genetycznie zmienionej komórki. Termin białaczka ma podwójne znaczenie. W pierwszym określa nowotwór wywodzący się z komórek układu krwiotwórczego, w drugim objaw tego nowotworu polegający na obecności komórek nowotworowych we krwi obwodowej. To oznacza, że możemy się zetknąć z terminem (i z sytuacją) białaczki „bezbiałaczkowej”, a więc takiego nowotworu z komórek układu krwiotwórczego, który nie uwalnia komórek do krwi obwodowej.

Podstawowe podziały białaczek to podział zależnie od szybkości rozwoju na białaczki ostre i przewlekłe oraz ze względu na punkt wyjścia albo ze szpiku albo z tkanki limfoidalnej (część układu krwiotwórczego odpowiedzialna za odporność). Oznacza to, że główne rodzaje białaczek to ostre szpikowe i limfoidalne oraz przewlekłe szpikowe i limfoidalne.

Obecnie białaczkę określa się na podstawie dokładnej zmiany genetycznej, która znajduje się u jej podłoża u konkretnego chorego. Z wyjątkiem przewlekłej białaczki szpikowej, która jest jednorodnym rodzajem schorzenia spowodowanym przez jeden rodzaj mutacji wszystkie pozostałe stanowią grupy wielu zbliżonych, ale różnych chorób, czyli chorób spowodowanych przez różne mutacje dające podobne (ale nie identyczne) skutki. Dokładne poznanie mutacji, która spowodowała chorobę skutkuje różnym leczeniem.

Leczenie ostrych białaczek ma określone fazy nazywane indukcją remisji, konsolidacją remisji i podtrzymywaniem remisji. Wszystkie te fazy polegają na podawaniu kilku leków przeciwnowotworowych (cytostatyków) w dużych dawkach. U młodszych dorosłych w większości ostatnim etapem leczenia jest przeszczepienie zdrowych komórek krwiotwórczych. Metoda ta może wyleczyć od 30 do 50% chorych. W razie nieuzyskania remisji lub w razie nawrotu opornego na chemioterapię indukcyjną rokowanie jest bardzo złe, ale stosuje się doustne cytostatyki, które łagodzą objawy. U tych chorych próbuje się też nowych metod leczenia, gdyż daje to im dodatkową szansę.

Leczenie przewlekłych białaczek polega w większości na podawaniu leków doustnych i zwykle jest przewlekłe. W przewlekłej białaczce szpikowej jest to imatinib, który jest inhibitorem produktu genu, którego mutacja spowodowała tę białaczkę, a w przewlekłej białaczce limfocytowej jest chlorambucyl lub fludarabina, względnie podawana dożylnie kladrybina. Umożliwia to wieloletnie przeżycie. U części chorych rozwija się oporność na to leczenie i wtedy stosuje się inne leki, w tym w przewlekłej białaczce szpikowej dasatinib, a przewlekłej białaczce limfocytowej przeciwciała monoklinalne np. alemtuzumab. Chorzy w młodszym wieku i z bardziej agresywnymi postaciami przewlekłych białaczek są też poddawani przeszczepieniu zdrowych komórek krwiotwórczych, które nadal jest jedyną metodą zdolną wyleczyć te choroby. Problemem tej metody jest ryzyko śmierci chorego w wyniku samego zabiegu. Jest ono najmniejsze u chorych, którzy tylko krótko otrzymywali inne leczenie, ale z kolei, ci chorzy są najmniej chętni do poddawania się tym zabiegom. Jednakże tam, gdzie choroba rozwija się szybciej i jest oporna na wspomniane leki należy dążyć do, jak najszybszego przeszczepienia.

Autor:

prof. dr n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak – konsultant krajowy ds hematologii