Objawy kliniczne nowotworów O.U.N. u dzieci

Objawy związane z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym:
- Silne, narastające bóle głowy, zwłaszcza poranne, ustępujące po wymiotach
- Wymioty poranne zwykle nie poprzedzone nudnościami
- Zaburzenia świadomości
Objawy ogniskowe związane z uszkodzeniem określonych struktur mózgu i rdzenia kręgowego:
- Pojawienie się napadów padaczkowych, najczęściej o charakterze ogniskowym, wtórnie uogólnionym
- Zaburzenia widzenia pod postacią zaburzeń ostrości obrazu oraz ubytków w polu widzenia
- Dysfunkcje nerwów czaszkowych
- Niedowłady kończyn
- Zaburzenia hormonalne (objawiające się najczęściej zaburzeniami wzrostu oraz dojrzenia płciowego)
- Poliuria (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne spożywanie płynów / nadmierne pragnienie)
- Zaburzenia mikcji (oddawania moczu) i defekacji (oddawania kału)
- Zaburzenia zachowania
Trudności w rozpoznawaniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci w oparciu o dane pacjentów leczonych w Klinice Onkologii Instytutu „Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka”
W ciągu ostatnich kilkunastu lat dokonał się ogromny postęp w diagnostyce guzów O.U.N. Zadecydowało o tym pojawienie się najpierw tomografii komputerowej (TK, CT), a następnie rezonansu magnetycznego (MR). Badania te umożliwiają obecnie wczesną, szybką i dokładną diagnostykę większości nowotworów O.U.N. Zanim jednak zostanie wykonane właściwe badanie obrazowe, które pozwoli na stwierdzenie obecności guza mózgu, pacjent musi być na to badanie skierowany. Pierwszym ogniwem w procesie diagnozowania jest zwykle lekarz pediatra, rzadziej lekarz rodzinny i to od nich zależy jak potoczą się dalsze losy pacjenta. Problemy dotyczące trudności diagnostycznych u pacjentów z chorobą nowotworową znane są lekarzom na całym świecie. Według danych z piśmiennictwa u 80 % dzieci z białaczką i 84 % z guzem Wilmsa rozpoznanie udaje się ustalić w okresie krótszym niż 1 miesiąc, podczas gdy tylko 37 % nowotworów mózgu zostaje rozpoznanych w tak krótkim czasie. Tymczasem opóźnienie w ustaleniu rozpoznania właśnie nowotworu mózgu związane jest z najpoważniejszymi konsekwencjami. O ile u dzieci z chorobą nowotworową zlokalizowaną poza ośrodkowym układem nerwowym, charakteryzującą się wysoką wrażliwością na cytostatyki, można niejako obniżyć stopień zaawansowania w chwili ustalenia rozpoznania poprzez chemioterapię przedoperacyjną, o tyle w przypadku nowotworów O.U.N. na obecnym etapie wiedzy nie jest to możliwe. Opóźnienie rozpoznania nowotworu mózgu oznacza rozleglejszy zabieg operacyjny, często bez możliwości radykalnego usunięcia tkanki nowotworowej oraz związane z rozległością zabiegu ciężkie powikłania. Postępowanie pooperacyjne wymaga niejednokrotnie leczenie uzupełniającego jakim jest chemio- i radioterapia, obarczonego nieuniknionymi działaniami niepożądanymi. Rokowanie w wypadku późnego rozpoznania co do przeżycia, wyleczenia a także powrotu do samodzielnego funkcjonowania w społeczeństwie jest także gorsze.
Podstawowe przyczyny trudności w rozpoznawaniu nowotworów O.U.N. to:
- Brak uwrażliwienia wśród lekarzy pierwszego kontaktu na możliwość występowania nowotworów O.U.N. u dzieci (tylko 24 % pediatrów prawidłowo ukierunkowało diagnostykę po pierwszym kontakcie z pacjentem).
- Nieznajomość lub mylna interpretacja podstawowych, często atognomonicznych, dla nowotworów O.U.N. objawów choroby wśród lekarzy pierwszego kontaktu (lekarze pediatrzy, lekarze rodzinni) np. dzieci z bólami głowy i wymiotami diagnozowane w kierunku robaczycy lub fobii szkolnej.
- „Konieczność” wielodyscyplinarnej diagnostyki przy rozpoznawaniu guzów mózgu, przy czym każdy lekarz specjalista zajmuje się wówczas wyłącznie narządem czy układem będącym obiektem zainteresowania jego specjalności, rzadko kiedy traktuje pacjenta jako całość i często diagnozując i lecząc „swój” narząd nie doszukuje się przyczyn choroby.
- Mylna interpretacja badań wykonywanych w kierunku diagnostyki chorób O.U.N. np. wykluczenie choroby nowotworowej na podstawie prawidłowego badania tomografii komputerowej, często jedynie jednofazowego (guzy pnia mózgu mogą uwidaczniać się wyłącznie w badaniu rezonansem magnetycznym) lub wykluczenie nowotworu O.U.N. u niemowlęcia na podstawie badania USG przezciemiączkowego (nie ocenia ono tylnej jamy czaszki będącej najczęstszą lokalizacją nowotworów O.U.N. u dzieci)
Protokół postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w udzieci w Polsce (Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie)
Od roku 1996 w Polsce obowiązuje opracowany przez naszą Klinikę ujednolicony protokół diagnostyczno – terapeutyczny dotyczący nowotworów O.U.N. u dzieci. Zawiera on 6 protokołów ze wskazaniami diagnostyczno terapeutycznymi dla poszczególnych grup i typów nowotworów (złośliwe nowotwory zarodkowe, glejaki o wysokim i niskim stopniu złośliwości, nowotwory z pierwotnych komórek płciowych, guzy pnia). Oddzielny protokół dotyczy leczenia dzieci ze złośliwymi nowotworami O.U.N. w wieku poniżej trzeciego roku życia, zakładający pominięcie lub odroczenie radioterapii z uwagi na jej udokumentowany zły wpływ na kształtujący się jeszcze w tym wieku mózg.
Protokół jest nieustannie zmieniany i udoskonalany w oparciu o opracowywane na bieżąco wyniki leczenia oraz doniesienia z międzynarodowych spotkań i konferencji. Ostatnia wersja protokołu powstała w roku 2006 i zawierała zmiany dotyczące leczenia guzów z pierwotnych komórek płciowych (z uwagi na zbyt dużą toksyczność stosowanego leczenia) oraz leczenia guzów pnia (z uwagi na niezadowalające wyniki leczenia).
Rola standardów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w rokowaniu u dzieci
Ustalenie koniecznych do wykonania badań diagnostycznych – ich brak uniemożliwi ustalenie prawidłowego zaawansowania choroby i prowadzenie adekwatnego leczenia.
Ustalenie podstawowych zasad leczenia poszczególnych nowotworów O.U.N. u dzieci – roli chemioterapii i radioterapii w zależności od rozpoznania i wieku dziecka.
Leczenie guzów mózgu w POlsce w porównaniu z innymi krajami
W Polsce leczenie nowotworów O.U.N. u dzieci prowadzone jest w oparciu o programy leczenia, które są bardzo zbliżone do tych, które stosuje się w krajach Europejskich i USA. Wprowadzone w 1996 roku ujednolicone postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z nowotworami O.U.N. pozwoliło na poprawę wyników leczenia w najczęstszych nowotworach O.U.N. (podwojenie liczby wyleczonych dzieci z medulloblastomą i wyściółczakami w stosunku do pacjentów leczonych w poprzednich latach) – wykazaliśmy rolę chemioterapii w leczeniu anaplatycznych wyściółczaków – z tego powodu otrzymaliśmy nagrodę na międzynarodowym zjeździe neuroonkologii dziecięcej. Jesteśmy zapraszani do udziału w pracach międzynarodowych grup badawczych oraz do międzynarodowych badań klinicznych.
Problemy:
Wprowadzenie przez NFZ rozliczania pacjentów wg jednorodnych grup pacjentów spowodowało zaniżenie kosztów leczenia, co zmusza lekarzy do ograniczenia wykonywanych badań Ograniczenia w stosowaniu innych niż w standardach chemioterapii – brak refundacji w przypadku zastosowania określonego leku.
Odległe następstwa leczenia nowotworów O.U.N. u dzieci
W ostatnim ćwierćwieczu nastąpił postęp w leczeniu chorób nowotworowych u dzieci. W chwili obecnej można wyleczyć około 75 % dzieci niezależnie od rodzaju i stadium zaawansowania choroby. Szacuje się, że w 2010 roku 1 na 450 młodych ludzi będzie ozdrowieńcem- pacjentem wyleczonym z choroby nowotworowej wieku dziecięcego. Sukces ten należy zawdzięczać wprowadzeniu leczenia skojarzonego: intensywnej chemioterapii wielolekowej oraz leczenia chirurgicznego z następową radioterapią. Te trzy uzupełniające się metody leczenia odgrywają podstawową rolę w osiąganiu optymalnych efektów terapeutycznych. Jednocześnie poprzez sumowanie się objawów niepożądanych powodują powstawanie wczesnych i odległych następstw leczenia. Wczesne powikłania to zdarzenia natury medycznej występujące u pacjenta w trakcie leczenia przeciwnowotworowego. Są one następstwem niepożądanych skutków leczenia, w mniejszym lub większym stopniu wpływającego negatywnie na zdrowe tkanki i narządy. Wczesne powikłania leczenia przeciwnowotworowego, szczególnie chemioterapii są najczęściej odwracalne i ustępują po zakończonym leczeniu. Konsekwencje choroby i leczenia przeciwnowotworowego pojawiające się miesiące, a nawet lata po zakończonym leczeniu określa się terminem „odległych i późnych następstw”. Są to schorzenia powstałe na skutek pierwotnej choroby oraz stosowanego leczenia przeciwnowotworowego – radioterapii, chemioterapii i leczenia zabiegowego. Dotyczyć mogą jednego lub wielu narządów, a stopień ich uszkodzenia zależy od wieku dziecka, intensywności leczenia i łącznego stosowania wyżej wymienionych metod terapeutycznych. Obecność i ciężkość odległych następstw ma ogromny wpływ na stan zdrowia i jakość życia wyleczonego pacjenta. Badania prowadzone w Stanach Zjednoczonych wykazały (Hudson i współpracownicy zbadali stan zdrowia 9353 młodych dorosłych, którzy w przeszłości leczeni byli z powodu choroby nowotworowej), że niezależnie od rodzaju choroby pierwotnej, wszyscy ozdrowieńcy zgłaszali problemy we wszystkich badanych obszarach – stanu zdrowia fizycznego, psychicznego, ograniczeń ruchowych i funkcjonowania psychospołecznego. Analiza następstw leczenia onkologicznego w zależności od przebytej choroby wykazała, że najbardziej narażone na nie są osoby leczone z powodu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Wykazywały one najbardziej nasilone nieprawidłowości stanu fizycznego i funkcjonowania psychospołecznego związanego głównie z zaburzeniami funkcji poznawczych. Zaburzenia funkcji poznawczych powodują znacznie większe problemy niż ograniczenia ruchowe uniemożliwiając pacjentom włączanie się w życie społeczne.
Problemy, na które napotykają ozdrowieńcy po leczeniu nowotworów O.U.N.:
- Szkoła – nie ma programów dla tej specyficznej grupy dzieci – są to dzieci, które pracują i uczą się „wolniej”, potrzebują więcej czasu na opanowanie programu szkolnego, wolniej poruszają się, często są niepełnosprawne ruchowo i napotykają na bariery architektoniczne, gorzej słyszą, widzą. W Stanach Zjednoczonych działają grupy wsparcia często w ramach stowarzyszeń, fundacji a także urzędów państwowych, które uczą ozdrowieńców o przysługujących im prawach oraz czego powinni się domagać w szkole. W Polsce taki program nie istnieje!!! Dzieci takie są chętnie widziane w szkołach specjalnych, a problem byłby możliwy do rozwiązania poprzez właściwe przystosowanie standardowego programu nauczania do potrzeb takich dzieci.
- Praca - po ukończeniu szkoły mają problem ze znalezieniem pracy, nie uczestniczą w życiu społecznym. Żyją z rent. Nie ma programów wspierających ich rozwój zawodowy oraz asymilację w społeczeństwie.
Wyleczeni (wg danych amerykańskich) doświadczają dyskryminacji w szkole i miejscu pracy a także mają ograniczone możliwości w uzyskiwaniu ubezpieczeń zdrowotnych (wysokie stawki ubezpieczeniowe po leczeniu nowotworów).
Autor: prof. dr hab. n. med. Danuta Perek
D&D Communication
Podobne teksty
Cytologia - klasyfikacja Papanicolau
Po ukończeniu 30-go roku życia wykonuj badanie cytologiczne raz do roku - tylko wtedy masz szansę, że jeżeli atypowe komórki zostały przeoczone za pierwszym razem, zostaną zauważone w czasie następnego badania.
Rodzaje nowotworów
Opis nowotworów złośliwych, półzłośliwych i złośliwych.
Rozpoznawanie raka piersi
Opis badań mających na celu wczesne rozpoznanie raka piersi.
Przyczyny niepłodności męskiej
Zestawienie najczęstszych przyczyn niepłodności.
Nagłe schorzenia narządu wzroku
W okulistyce, podobnie jak w innych działach medycyny, znane są stany chorobowe wymagające szybkiej pomocy, które najczęściej objawiają się nagłą utratą widzenia, a także silnym bólem oka.
Niekorzystne działanie na skórę promieniowania UV
Obecnie wiemy, że to promienie UVA są główną przyczyną fotostarzenia się skóry oraz zmian nowotworowych.
Pieprzyk, myszka i... słońce
Największym wrogiem każdej komórki barwnikowej czyli melanocyta i tego, który występuje w normalnej skórze i który buduje znamię jest słońce.
Rak szyjki macicy - wczesne wykrywanie
80% przypadków przedwczesnej śmierci z powodu raka szyjki macicy dałoby się uniknąć pod warunkiem rzetelnego przeprowadzenia badań profilaktycznych.