Objawy kliniczne nowotworów O.U.N. u dzieci

Objawy związane z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym:

• Silne, narastające bóle głowy, zwłaszcza poranne, ustępujące po wymiotach
• Wymioty poranne zwykle nie poprzedzone nudnościami
• Zaburzenia świadomości

Objawy ogniskowe związane z uszkodzeniem określonych struktur mózgu i rdzenia kręgowego:

• Pojawienie się napadów padaczkowych, najczęściej o charakterze ogniskowym, wtórnie uogólnionym
• Zaburzenia widzenia pod postacią zaburzeń ostrości obrazu oraz ubytków w polu widzenia
• Dysfunkcje nerwów czaszkowych
• Niedowłady kończyn
• Zaburzenia hormonalne (objawiające się najczęściej zaburzeniami wzrostu oraz dojrzenia płciowego)
• Poliuria (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne spożywanie płynów / nadmierne pragnienie)
• Zaburzenia mikcji (oddawania moczu) i defekacji (oddawania kału)
• Zaburzenia zachowania
  

Trudności w rozpoznawaniu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci w oparciu o dane pacjentów leczonych w Klinice Onkologii Instytutu „Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka”

W ciągu ostatnich kilkunastu lat dokonał się ogromny postęp w diagnostyce guzów O.U.N. Zadecydowało o tym pojawienie się najpierw tomografii komputerowej (TK, CT), a następnie rezonansu magnetycznego (MR). Badania te umożliwiają obecnie wczesną, szybką i dokładną diagnostykę większości nowotworów O.U.N. Zanim jednak zostanie wykonane właściwe badanie obrazowe, które pozwoli na stwierdzenie obecności guza mózgu, pacjent musi być na to badanie skierowany. Pierwszym ogniwem w procesie diagnozowania jest zwykle lekarz pediatra, rzadziej lekarz rodzinny i to od nich zależy jak potoczą się dalsze losy pacjenta. Problemy dotyczące trudności diagnostycznych u pacjentów z chorobą nowotworową znane są lekarzom na całym świecie. Według danych z piśmiennictwa u 80 % dzieci z białaczką i 84 % z guzem Wilmsa rozpoznanie udaje się ustalić w okresie krótszym niż 1 miesiąc, podczas gdy tylko 37 % nowotworów mózgu zostaje rozpoznanych w tak krótkim czasie. Tymczasem opóźnienie w ustaleniu rozpoznania właśnie nowotworu mózgu związane jest z najpoważniejszymi konsekwencjami. O ile u dzieci z chorobą nowotworową zlokalizowaną poza ośrodkowym układem nerwowym, charakteryzującą się wysoką wrażliwością na cytostatyki, można niejako obniżyć stopień zaawansowania w chwili ustalenia rozpoznania poprzez chemioterapię przedoperacyjną, o tyle w przypadku nowotworów O.U.N. na obecnym etapie wiedzy nie jest to możliwe. Opóźnienie rozpoznania nowotworu mózgu oznacza rozleglejszy zabieg operacyjny, często bez możliwości radykalnego usunięcia tkanki nowotworowej oraz związane z rozległością zabiegu ciężkie powikłania. Postępowanie pooperacyjne wymaga niejednokrotnie leczenie uzupełniającego jakim jest chemio- i radioterapia, obarczonego nieuniknionymi działaniami niepożądanymi.  Rokowanie w wypadku późnego rozpoznania co do przeżycia, wyleczenia a także powrotu do samodzielnego funkcjonowania w społeczeństwie jest także gorsze.

Podstawowe przyczyny trudności w rozpoznawaniu nowotworów O.U.N. to:

• Brak uwrażliwienia wśród lekarzy pierwszego kontaktu na możliwość występowania nowotworów O.U.N. u dzieci (tylko 24 % pediatrów prawidłowo ukierunkowało diagnostykę po pierwszym kontakcie z pacjentem).
• Nieznajomość lub mylna interpretacja podstawowych, często atognomonicznych, dla nowotworów O.U.N. objawów choroby wśród lekarzy pierwszego kontaktu (lekarze pediatrzy, lekarze rodzinni) np. dzieci z bólami głowy i wymiotami diagnozowane w kierunku robaczycy lub fobii szkolnej.
• „Konieczność” wielodyscyplinarnej diagnostyki przy rozpoznawaniu guzów mózgu, przy czym każdy lekarz specjalista zajmuje się wówczas wyłącznie narządem czy układem będącym obiektem zainteresowania jego specjalności, rzadko kiedy traktuje pacjenta jako całość i często diagnozując i lecząc „swój” narząd nie doszukuje się przyczyn choroby.
• Mylna interpretacja badań wykonywanych w kierunku diagnostyki chorób O.U.N. np. wykluczenie choroby nowotworowej na podstawie prawidłowego badania tomografii komputerowej, często jedynie jednofazowego (guzy pnia mózgu mogą uwidaczniać się wyłącznie w badaniu rezonansem magnetycznym) lub wykluczenie nowotworu O.U.N. u niemowlęcia na podstawie badania USG przezciemiączkowego (nie ocenia ono tylnej jamy czaszki będącej najczęstszą lokalizacją nowotworów O.U.N. u dzieci)
  

Protokół postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w udzieci w Polsce (Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie)

Od roku 1996 w Polsce obowiązuje opracowany przez naszą Klinikę ujednolicony protokół diagnostyczno – terapeutyczny dotyczący nowotworów O.U.N. u dzieci. Zawiera on 6 protokołów ze wskazaniami diagnostyczno terapeutycznymi dla poszczególnych grup i typów nowotworów (złośliwe nowotwory zarodkowe, glejaki o wysokim i niskim stopniu złośliwości, nowotwory z pierwotnych komórek płciowych, guzy pnia). Oddzielny protokół dotyczy leczenia dzieci ze złośliwymi nowotworami O.U.N. w wieku poniżej trzeciego roku życia, zakładający pominięcie lub odroczenie radioterapii z uwagi na jej udokumentowany zły wpływ na kształtujący się jeszcze w tym wieku mózg.

Protokół jest nieustannie zmieniany i udoskonalany w oparciu o opracowywane na bieżąco wyniki leczenia oraz doniesienia z międzynarodowych spotkań i konferencji. Ostatnia wersja protokołu powstała w roku 2006 i zawierała zmiany dotyczące leczenia guzów z pierwotnych komórek płciowych (z uwagi na zbyt dużą toksyczność stosowanego leczenia) oraz leczenia guzów pnia (z uwagi na niezadowalające wyniki leczenia).

Rola standardów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w rokowaniu u dzieci

Ustalenie koniecznych do wykonania badań diagnostycznych – ich brak uniemożliwi ustalenie prawidłowego zaawansowania choroby i prowadzenie adekwatnego leczenia.
Ustalenie podstawowych zasad leczenia poszczególnych nowotworów O.U.N. u dzieci – roli chemioterapii i radioterapii w zależności od rozpoznania i wieku dziecka.

Leczenie guzów mózgu w POlsce w porównaniu z innymi krajami

W Polsce leczenie nowotworów O.U.N. u dzieci prowadzone jest w oparciu o programy leczenia, które są bardzo zbliżone do tych, które stosuje się w krajach Europejskich i USA. Wprowadzone w 1996 roku ujednolicone postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne u dzieci z nowotworami O.U.N. pozwoliło na poprawę wyników leczenia w najczęstszych nowotworach O.U.N. (podwojenie liczby wyleczonych dzieci z medulloblastomą i wyściółczakami w stosunku do pacjentów leczonych w poprzednich latach) – wykazaliśmy rolę chemioterapii w leczeniu anaplatycznych wyściółczaków – z tego powodu otrzymaliśmy nagrodę na międzynarodowym zjeździe neuroonkologii dziecięcej. Jesteśmy zapraszani do udziału w pracach międzynarodowych grup badawczych oraz do międzynarodowych badań klinicznych.

Problemy:
Wprowadzenie przez NFZ rozliczania pacjentów wg jednorodnych grup pacjentów spowodowało zaniżenie kosztów leczenia, co zmusza lekarzy do ograniczenia wykonywanych badań Ograniczenia w stosowaniu innych niż w standardach chemioterapii – brak refundacji w przypadku zastosowania określonego leku.

Odległe następstwa leczenia nowotworów O.U.N. u dzieci

W ostatnim ćwierćwieczu nastąpił postęp w leczeniu chorób nowotworowych u dzieci. W chwili obecnej można wyleczyć około 75 % dzieci niezależnie od rodzaju i stadium zaawansowania choroby. Szacuje się, że w 2010 roku 1 na 450 młodych ludzi będzie ozdrowieńcem- pacjentem wyleczonym z choroby nowotworowej wieku dziecięcego. Sukces ten należy zawdzięczać wprowadzeniu leczenia skojarzonego: intensywnej chemioterapii wielolekowej oraz leczenia chirurgicznego z następową radioterapią. Te trzy uzupełniające się metody leczenia odgrywają podstawową rolę w osiąganiu optymalnych efektów terapeutycznych. Jednocześnie poprzez sumowanie się objawów niepożądanych powodują powstawanie wczesnych i odległych następstw leczenia. Wczesne powikłania to zdarzenia natury medycznej występujące u pacjenta w trakcie leczenia przeciwnowotworowego. Są one następstwem niepożądanych skutków leczenia, w mniejszym lub większym stopniu wpływającego negatywnie na zdrowe tkanki i narządy. Wczesne powikłania leczenia przeciwnowotworowego, szczególnie chemioterapii są najczęściej odwracalne i ustępują po zakończonym leczeniu. Konsekwencje choroby i leczenia przeciwnowotworowego pojawiające się miesiące, a nawet lata po zakończonym leczeniu określa się terminem „odległych i późnych następstw”. Są to schorzenia powstałe na skutek pierwotnej choroby oraz stosowanego leczenia przeciwnowotworowego – radioterapii, chemioterapii i leczenia zabiegowego. Dotyczyć mogą jednego lub wielu narządów, a stopień ich uszkodzenia zależy od wieku dziecka, intensywności leczenia i łącznego stosowania wyżej wymienionych metod terapeutycznych. Obecność i ciężkość odległych następstw ma ogromny wpływ na stan zdrowia i jakość życia wyleczonego pacjenta. Badania prowadzone w Stanach Zjednoczonych wykazały (Hudson i współpracownicy zbadali stan zdrowia 9353 młodych dorosłych, którzy w przeszłości leczeni byli z powodu choroby nowotworowej), że niezależnie od rodzaju choroby pierwotnej, wszyscy ozdrowieńcy zgłaszali problemy we wszystkich badanych obszarach – stanu zdrowia fizycznego, psychicznego, ograniczeń ruchowych i funkcjonowania psychospołecznego. Analiza następstw leczenia onkologicznego w zależności od przebytej choroby wykazała, że najbardziej narażone na nie są osoby leczone z powodu nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Wykazywały one najbardziej nasilone nieprawidłowości stanu fizycznego i funkcjonowania psychospołecznego związanego głównie z zaburzeniami funkcji poznawczych. Zaburzenia funkcji poznawczych powodują znacznie większe problemy niż ograniczenia ruchowe uniemożliwiając pacjentom włączanie się w życie społeczne.

Problemy, na które napotykają ozdrowieńcy po leczeniu nowotworów O.U.N.:

• Szkoła – nie ma programów dla tej specyficznej grupy dzieci – są to dzieci, które pracują i uczą się „wolniej”, potrzebują więcej czasu na opanowanie programu szkolnego, wolniej poruszają się, często są niepełnosprawne ruchowo i napotykają na bariery architektoniczne, gorzej słyszą, widzą. W Stanach Zjednoczonych działają grupy wsparcia często w ramach stowarzyszeń, fundacji a także urzędów państwowych, które uczą ozdrowieńców o przysługujących im prawach oraz czego powinni się domagać w szkole. W Polsce taki program nie istnieje!!! Dzieci takie są chętnie widziane w szkołach specjalnych, a problem byłby możliwy do rozwiązania poprzez właściwe przystosowanie standardowego programu nauczania do potrzeb takich dzieci.
• Praca - po ukończeniu szkoły mają problem ze znalezieniem pracy, nie uczestniczą w życiu społecznym. Żyją z rent. Nie ma programów wspierających ich rozwój zawodowy oraz asymilację w społeczeństwie.
  

Wyleczeni (wg danych amerykańskich) doświadczają dyskryminacji w szkole i miejscu pracy a także mają ograniczone możliwości w uzyskiwaniu ubezpieczeń zdrowotnych (wysokie stawki ubezpieczeniowe po leczeniu nowotworów).

Autor: prof. dr hab. n. med. Danuta Perek