Ziarnica złośliwa

Spis treści

1. Przyczyny ziarnicy złośliwej
2. Objawy ziarnicy złośliwej
3. Stopień zaawansowania ziarnicy złośliwej
4. Rozpoznanie ziarnicy złośliwej
5. Leczenie ziarnicy złośliwej

Ziarnica złośliwa to nowotworów złośliwy układu chłonnego człowieka w przebiegu którego dochodzi do rozrostu tkanki limfoidalnej i tzw. komórek siateczki występujących głównie w grasicy, węzłach chłonnych, śledzionie, aparacie chłonnych przewodu pokarmowego, układu oddechowego i mózgu.

Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez T. Hodgkina i często nosi nazwę choroby Hodgkina.

Zapadalność na ziarnicę złośliwą wykazuje istotne różnice pomiędzy rasami. Choroba najczęściej dotyczy rasy białej jednak wśród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i Dalekiego wschodu. W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pierwszy po 25 roku życia i drugi powyżej 50 roku życia. W krajach słabo rozwiniętych najczęściej chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Stosunek liczby chorych mężczyzn do kobiet wynosi około 3:2

Przebycie mononukleozy zakaźnej jest związane ze zwiększeniem ryzyka zapadnięcia na ziarnicę złośliwą i inne chłoniaki złośliwe.

Przyczyny ziarnicy złośliwej

Etiologia choroby nie jest znana. Uważa się, że może mieć związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr wywołujacego mononukleozę zakaźna. Wirus ten ma zdolność zakażania limfocytów B. Przy sprzyjających warunkach może spowodować na drodze karcynogenezy wirusowej rozwój nowotworów układu chłonnego ziarnicy złośliwej i tzw. chłoniaków złośliwych nieziarniczych.

Objawy ziarnicy złośliwej

We wczesnym okresie ziarnicy złośliwej zmiany występują najczęściej w węzłach szyjnych, które mogą się nie różnić od węzłów powiększonych w wyniku ostrych lub przewlekłych zakażeń umiejscowionych w jamie ustnej lub gardłowej. W dalszym etapie liczba zajętych węzłów chłonnych zwiększa się, są one niebolesne, twarde i mają tendencje do zlewania się i tworzenia pakietów (obraz "worka z kartoflami"). Powiększenie węzłów chłonnych na szyi występuje u około 90% chorych, rzadziej stwierdza się powiększenie węzłów pachowych i pachwinowych. Szczególne znamienne jest powiększenie węzłów nadobojczykowych co łączy się często z zajęciem śródpiersia, czemu często towarzyszy kaszel.

Chorobie towarzyszą również:

• gorączka - dotyczy około 30% chorych, niekiedy przebiega w postaci wieczornych zwyżek temperatury trwających wiele dni przeplatanych okresami bezgorączkowymi (tzw. gorączka Pela - Ebsteina)
• poty nocne - dotyczy około 30% chorych
• utrata masy ciała - dotyczy 30% chorych - jest to utrata 10 % masy ciała w ciągu 6 miesięcy
• poalkoholowe bóle węzłów chłonnych - dotyczy 2-10% chorych - objaw ten bardzo charakterystyczny dla ziarnicy złośliwej polegający na występowaniu niezidentyfikowanych bólów okolicy obojczykowej pach, po spożyciu nawet niewielkiej ilości alkoholu
• świąd i rumień skóry
• ogólne osłabienie
• bóle kości - mogą być objawem nacieku na kości i rozwoju w nich guzów ziarniczych

W niektórych przypadkach występuje powiększenie wątroby i/lub śledziony

Stopień zaawansowania ziarnicy złośliwej

Typ choroby ustala się w oparciu o badanie pod mikroskopem (histopatologiczne) wyciętego węzła chłonnego. Taka klasyfikacja jest jednym z czynników wpływających na prognozowanie co do przebiegu choroby i szans na jej wyleczenie. Opiera się ona o stwierdzeniu, że im więcej w węźle chłonnym limfocytów i im mniej komórek Reed-Sternberga tym lepsze rokowanie dla pacjenta.

 

Stopniowanie kliniczne ziarnicy złośliwej:

• Stopień I - zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych, lub zajęcie jednego narządu pozachłonnego
• Stopień II - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub zajęcie jednego narządu pozachłonnego + jedna lub więcej grupa węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
• Stopień III - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony, któremu może towarzyszyć zajęcie śledziony lub narządu pozachłonnego lub obu
• Stopień IV - rozlane lub wieloogniskowe zajęcie jednego lub więcej narządów pozachłonnych (śledziona, wątroba, płuca, szpik kostny, opłucna, skóra, kości) z lub bez zajęcia węzłów chłonnych.

Cecha A i B

Dodatkowo każdy stopień może zawierać cechę A lub B:

• A - bez objawów ogólnych
• B - jeden lub więcej objawów ogólnych:
  - spadek masy ciała wg ustalonych wyżej kryteriów
  - gorączka
  - nocne poty

Rozpoznanie ziarnicy złośliwej

Rozpoznanie ziarnicy złośliwej ustala się wykazując typowe zmiany histopatologiczne w węźle chłonnym uzyskanym za pomocą zabiegu chirurgicznego tzw. biopsji. Do biopsji szczególnie nadają się powiększone węzły chłonne z okolicy szyi.

W każdym przypadku potwierdzonej histopatologicznej ziarnicy złośliwej konieczne jest wykonanie innych badań, które pozwolą na ocenę stopnia zaawansowania choroby.

W badaniach krwi zwraca uwagę podwyższony odczyn opadania krwinek (OB), zmiany w rozmazie krwi, czyli odchylenia w prawidłowej ilości poszczególnych rodzajów krwinek u chorych na ziarnicę złośliwą.

Badania obrazowe pozwalają ocenić stopień jej zaawansowania klinicznego przed leczeniem:

• RTG klatki piersiowej - może wykazywać zmiany w postaci powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia, powiększenia śródpiersia w związku z zajęciem węzłów chłonnych tej okolicy
• tomografia komputerowa - pozwala na ocenę całego tułowia i umożliwia precyzyjne ustalenia stopnia zaawansowania klinicznego choroby
• USG - pozwala ocenić stan narządów jamy brzusznej pod kątem przerzutów, powiększenia oraz umożliwia ocenę węzłów chłonnych tułowia
• zdjęcia radiologiczne kości - pozwalają ocenić ewentualne przerzuty do kości.

Leczenie ziarnicy złośliwej

Metoda leczenia ziarnicy złośliwej w stopniu zaawansowania I i II jest radioterapia.

Chemioterapia ma zastosowanie u chorych w stopniu zaawansowania IIIB i IV oraz w stopniu IIIA z towarzyszącymi następującymi czynnikami ryzyka:

• rozpoznany dużym guzie śródpiersia ( większym niż 1/3 szerokości klatki piersiowej
• umiejscowienie pozawęzłowe
• zaawansowane zmiany w śledzionie
• zajęcie okolic więcej niż 3 węzłów chłonnych

Standardem jest stosowanie zestawów wielolekowych 8 razy przez 8 miesięcy. Głównie stosuje się schematy czterolekowe takie jak MOPP i ABVD. Remisja następuje zwykle już po 2 kursach. Przejmuje się, że brak remisji po pierwszych 6 kursach chemioterapii znacznie pogarsza rokowanie.

W okresie I/IIA i B z towarzyszącym w/w czynnikami ryzyka oraz w stopniu IIIA bez czynników ryzyka stosuje się łącznie radioterapie i chemioterapię.