Rakowiak

Spis treści

1. Objawy rakowiaka
2. Rozpoznanie rakowiaka
3. Leczenie rakowiaka
4. Rokowanie rakowiaka

Rakowiaki są nowotworami wywodzącymi się z komórek endokrynnych należących do systemu APUD wytwarzającym serotoninę oraz inne substancje : bradykininę, histaminę, gastrynę, dopaminę, katecholaminy, wazopresynę, prostaglandyny, substancję P, ACTH, motylinę. Najczęstszym umiejscowieniem rakowiaka jest wyrostek robaczkowy, jelito kręte, odbytnica, płuco, okrężnica, żołądek, rzadko: gardło, grasica, nerki, jajnik, prostata, brodawka Vatera, skóra. 

Rakowiaki wyrostka robaczkowego dotyczą zazwyczaj u młodych ludzi, natomiast rakowiaki o innym umiejscowieniu dotyczą zazwyczaj osób w wieku 40 - 80 lat. Rakowiak wzrasta powoli dając przerzuty w zależności od umiejscowienia i wielkości guza do wątroby, węzłów chłonnych i kości. U 30% chorych z rakowiakiem współistnieją inne nowotwory przewodu pokarmowego.

Objawy rakowiaka

Rakowiak charakteryzuje się charakterystycznym zespołem objawów zwanych zespołem rakowiaka za który w dużej mierze odpowiedzialna jest serotonina. Klasyczny zespół rakowiaka występujący u około 10% chorych a trwający około 30 min. składa się z:

• zaburzeń naczynioruchowych takich jak zaczerwienienie skóry twarzy i górnej części tułowia,
• biegunki
• duszności o charakterze astmatycznym
• nadciśnienia tętniczego

Wśród czynników wywołujących napad zalicza się alkohol, niepokój, wysiłek fizyczny, spożycie pokarmu. Do innych objawów występujących w rakowiaku należy:

• wzmożona potliwość,
• świąd skóry,
• zespół złego wchłaniania,
• bóle brzucha,
• żółtaczka.

W późniejszym okresie trwania choroby mogą występować powikłania w postaci zwłóknienia zastawki trójdzielnej serca, nadciśnienia płucnego, teleangiektazji.

Rozpoznanie rakowiaka

Właściwe rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych objawów oraz oznaczenia poziomu serotoniny we krwi oraz kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu. Rzadziej stosuje się także oznaczenia bardziej trwałych produktów rakowiaka do których należy prekursor serotoniny chromogranina A lub substancja P.

Diagnostyka samego guza nastręcza dużo trudności. W przypadku podejrzenia rakowiaka zaleca się wykonanie

• tomografii spiralnej z oceną unaczynienia
• scyntygrafi receptorów somatostatynowych (Octreotid In¹¹¹)
• ileoskopii dystalnej części jelita krętego pozwalającej na wykrycie nawet małych ognisk rakowiaka o umiejscowieniu w jelicie krętym, odbytnicy i okrężnicy.

Leczenie rakowiaka

Postępowaniem z wyboru w przypadku rakowiaka jest radykalne wycięcie. W przypadku rakowiaka wyrostka robaczkowego o średnicy nie przekraczającej 1 cm i nie przekraczającego błony surowiczej wykonuje się usunięcie wyrostka robaczkowego. W przypadku rakowaiaka o większej średnicy konieczne może być wykonanie tzw. hemokolektomii prawostronnej (usunięcie prawej części okrężnicy) wraz z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych.

W sytuacjach o innym umiejscowieniu rakowiaka niż wyrostek robaczkowy zabieg polega na radykalnym wycięciu guza z odpowiednim marginesem tkanek otaczających.

Uważa się, że chemioterapia (streptozocyna, 5-fluorouracyl, DTIC, cyklofosfamid, adriamycyna, mitomycyna C) jest mało skuteczna w rakowiaku.

Leczenie objawowe ma największe zastosowanie w przypadku zmian nieoperacyjnych i przerzutowych. Polega na podawaniu leków z grupy antagonistów serotoniny.

Rokowanie rakowiaka

5-letnie przeżycie w przypadku rakowiaka wyrostka robaczkowego o średnicy poniżej 2cm wynosi prawie 100%. 5-letnie przeżycie w przypadku rakowiaka o średnicy powyżej 2cm wynosi około 60%-40% a w przypadku przerzutów do wątroby 5-letnie przeżycie wynosi około 20%-40%.