Rak przewodów żółciowych

Spis treści

1. Przyczyny raka przewodów żółciowych
2. Klasyfikacja TNM - Zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe
3. Klasyfikacja TNM - Rak brodawki Vatera
4. Objawy raka przewodów żółciowych
5. Rozpoznanie raka przewodów żółciowych
6. Leczenie raka przewodów żółciowych
7. Rokowanie w przypadku raka przewodów żółciowych

Nowotwory dróg żółciowych obecnie coraz częściej występujące są nowotworami rozwijającymi się w drogach z zewnątrzwątrobowych. Występują najczęściej u osób po 50 roku życia, niezależnie od płci. Najczęściej są to gruczolakoraki (adenocarcinoma). Ze względu na miejsce lokalizacji można wyróżnić raki przewodowe (przewodu żółciowego wspólnego, przewodu wątrobowego), rak brodawki większej dwunastnicy (brodawki Vatera) oraz rak miejsca połączenia przewodów płatowych wątroby (guz Klatskina, guz wnęki wątroby). 

Przyczyny raka przewodów żółciowych

Nie zidentyfikowano do tej pory czynników etiologicznych odpowiedzialnych za rozwój tej grupy nowotworów. Zauważono jednak, że czynnikami ryzyka raka dróg zółciowych są:

• torbiele przewodu żółciowego
• kamica przewodowa
• pierwotnie stwardniejące zapalenie dróg żółciowych
• choroby pasożytnicze dróg żółciowych (motylica wątrobowa, przywrzyca)
• wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa)

Zauważono również częstsze występowanie choroby u osób zatrudnionych w przemyśle gumowym co może mieć związek z narażeniem na dimetylonitrozoaminy.

Klasyfikacja TNM - Zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe

Cecha T

• Tx- nie można ocenić obecności guza
• To- nie stwierdza się obecności guza
• Tis- rak przedinwazyjny (carcinoma in situ)
• T1 - guz zajmuje warstwę podnabłonkową lub włóknist
  - T1a - guz ograniczony do warstwy podnabłonkowej
  - T1b - guz nacieka warstwę włóknisto-mięśniową
• T2 - guz wychodzi poza warstwę włóknisto-mięśniową
• T3 - guz nacieka przyległe narządy: wątrobę, żołądek, dwunastnicę, pęcherzyk żółciowy, jelito grube, trzustkę.

Cecha N

• Nx - nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych
• No - nie stwierdza się obecności przerzutów do węzłow chłonnych
• N1 - przerzuty nowotworowe w węzłach okolicy przewodu pęcherzykowego ,żółciowego wspólnego, wnęki wątroby
• N2 - przerzuty w węzłach chłonnych okolicy głowy trzustki, okołodwunastniczych, wzdłuż żyły wrotnej, tylnych okołotrzustkowo-dwunastniczych, trzewnych lub krezkowych górnych

Cecha M

• M0 - brak przerzutów odległych
• M1 - obecności przerzutów odległych

Klasyfikacja TNM - Rak brodawki Vatera

Cecha T

• Tx- nie można ocenić obecności guza
• To- nie stwierdza się obecności guza
• Tis- rak przedinwazyjny (carcinoma in situ)
• T1 - guz ograniczony do brodawki Vatera lub zwieracza Oddi'ego
• T2 - guz nacieka ścianę dwunastnicy
• T3 - guz nacieka trzustkę na głębokość nie większej niż 2 cm
• T4 - guz nacieka trzustkę na głębokość większą niż 2 cm lub nacieka na przyległe narządy

Cecha N

• Nx - nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych
• No - nie stwierdza się obecności przerzutów do węzłów chłonnych
• N1 - przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Do regionalnych węzłów chłonnych w przypadku raka brodawki Vatera należą węzły górne (powyżej głowy i trzonu trzustki), dolne (poniżej głowy i trzonu trzustki), przednie (przednie trzustkowo-dwunastnicze, przyoddźwiernikowe, bliższe krezkowe), tylne (tylne trzustkowo-dwunastnicze, okolicy przewodu żółciowego wspólnego i krezkowe bliższe)

Cecha M

• M0 – brak przerzutów odległych
• M1 – przerzuty odległe lub przerzuty do węzłów chłonnych wzdłuż tetnicy śledzionowej (okolicy ogona trzustki)

Objawy raka przewodów żółciowych

Rak przewodów żółciowych rozwija się skrycie nie dając początkowo żadnych dolegliwości. Zasadniczym objawem raka dróg żółciowych jest systematycznie nasilająca się żółtaczka, która w początkowym okresie przebiega bezbólowo i zwykle powoli lecz stale nasila się. Powstaje ona w wyniku mechanicznego zamknięcia drogi odpływu żółci i charakteryzuje się wysokimi wartościami stężenia bilirubiny (18-25 mg%) podczas gdy w kamicy pęcherzyka żółciowego stężenie bilirubiny zazwyczaj nie przekracza 10 mg%. Obok żółtaczki następstwem zamknięcia drogi odpływu żółci przez rozrastający się guz są:

• jasne, odbarwione stolce
• ciemny mocz
• świąd skóry

Bardzo często, zwłaszcza gdy guz umiejscowiony jest poniżej ujścia przewodu pęcherzykowego dochodzi do powiększenia pęcherzyka żółciowego i staje się on wyczuwalny pod prawym łukiem żebrowym. Wyczuwalny, niebolesny pęcherzyk żółciowy u pacjenta z żółtaczką nosi nazwę objawu Courvoisiera.

Rozpoznanie raka przewodów żółciowych

Podstawowym badaniem mającym na celu rozpoznanie raka przewodów żółciowych jest ultrasonografia jamy brzusznej (USG). Często, szczególnie w guzach środkowego odcinka dróg żółciowych jedyną informacją jakiej dostarcza USG jest poszerzenie dróg żółciowych bez ewidentnych cech guza.

Dodatkowo wykonanie endoskopowej wstecznej cholangiopankreaografii (EPCW) oraz przezskórnej przezwątrobowej cholangiografii umożliwia określenia miejsca i stopnia zwężenia dróg żółciowych podobnie jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (MRI), które dodatkowo pozwalają określić rozległość naciekania miąższu wątroby i penetracji nowotworu wzdłuż ściany przewodu. Pobierając materiał z wnętrza dróg żółciowych ECPW pozwala również uzyskać potwierdzenie cytologiczne lub histopatoligiczne zmiany nowotworowej.

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższenie stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy alkalicznej.

Leczenie raka przewodów żółciowych

Leczenie operacyjne jest jedyną metodą postępowania oczywiście jeżeli rak został wcześnie rozpoznany co dotyczy około 20-25% przypadków. W przypadku guzów położonych w dolnym odcinku przewodu wątrobowego lub w przewodzie żółciowym wspólnym zabieg operacyjny polega na wycięciu dróg żółciowych do poziomu wnęki wątroby wraz z okolicznymi węzłami chłonnymi i wykonaniu zespolenia przewodu wątrobowego z pętlą jelita cienkiego.

W przypadku raków rozrastających się przywnękowo zabieg polega na wycięciu przewodów żółciowych wraz z miejscem połączenia przewodów płatowych, marginesem tkanki wątrobowej i okolicznymi węzłami chłonnymi i wykonaniu zespolenia przewodów płatowych z pętlą jelita cienkiego.

Wszystkie zabiegi resekcyjne obarczone są dużym odsetkiem powikłań w postaci nieszczelności zespolenia i przecieku żółci, wtórnych zwężeń, ropni wątroby, krwawienia, posocznicy.

W związku ze znacznym stopniem zaawansowania nowotworu większość operacji jak również leczenia zachowawczego ma charakter paliatywny i ich celem jest umożliwienie odpływu żółci do światła przewodu pokarmowego i odbarczenie wątroby. Operacje polegają zwykle na zespolenie przywątrobowego odcinka dróg żółciowych z dwunastnicą (choledochoduodenostomia), z pierwszą pętlą jelita czczego (choledochojejunostomia) lub na zespoleniu pęcherzyka żółciowego z żołądkiem (cholecystogastrostomia) natomiast leczenie zachowawcze polega na endoskopowym zaprotezowaniu przewodów płatowych lub założeniu drenażu przezskórnego, przezwątrobowego.

Rokowanie w przypadku raka przewodów żółciowych

Średni czas przeżycia po wycięciu guza wynosi około 20 miesięcy.