Choroba Perthesa

Spis treści

1. Przyczyny choroby Perthesa
2. Objawy choroby Perthesa
3. Przebieg choroby Perthesa
4. Powikłania choroby Perthesa
5. Rozpoznanie choroby Perthesa
6. Leczenie choroby Perthesa

Choroba Perthesa (martwica Legg-Calve-Waldenstrom-Perthesa, Coxa plana, Osteochondrosis coxae iuvenilis) jest idiopatyczną młodzieńczą, niedokrwienną martwicą głowy kości udowej. Jest to samoistnie przemijające schorzenie biodra dziecięcego, charakteryzujące się czasowym obumarciem głowy i szyjki kości udowej (martwicą). Choroba Perthesa występuje 4-5 razy częściej u chłopców, głównie w wieku 3-14 lat przy czym objawy najczęściej pojawiają się między 5 a 8 rokiem życia. Najczęściej dotyczy jednego biodra chociaż w 10-20% przypadków występuje obustronnie.

Choroba Perthesa jest najcięższą z tak zwanych jałowych martwic kości i tylko wczesne jej rozpoznanie i specjalistyczne leczenie mogą doprowadzić do wyleczenia i zmniejszenia ryzyka powikłań. Nieleczona choroba prowadzi do ograniczenia ruchów biodra i zmian zwyrodnieniowych.

Przyczyny choroby Perthesa

Przyczyny choroby nie są do końca poznane a wyniki badań wykazują, że choroba zaczyna się od niewielkiego, podchrząstkowo położonego pola martwicy. Istnieje wiele teorii rozwoju choroby. Obecnie za przyczynę choroby uważa się zaburzenia procesu kostnienia rozwijającej się głowy i szyjki kości udowej. Również złożone ukrwienie bliższego odcinka kości udowej może być odpowiedzialne za patologię tego schorzenia. Inne wymieniają jako przyczynę uraz lub stan zapalny biodra a także zaburzenia hormonalne.

Czynniki sprzyjajÄ…ce zachorowaniu:

• przebyta dysplazja stawu biodrowego w niemowlÄ™ctwie
• stosowanie leków sterydowych
• nadwaga
• szybki wzrost organizmu w okresie dojrzewania
• pÅ‚eć mÄ™ska
• wiek miÄ™dzy 5 a 8 rokiem życia

Objawy choroby Perthesa

Pierwszym objawem choroby jest zwykle utykanie. Ból występuje zwykle wcześniej i często powoduje ograniczenie ruchomości chorego biodra. Dość często dzieci uskarżają się na ból kolana, po stronie chorego biodra. Charakterystyczne jest skrócenie długości chorej kończyny, zaniki mięśni pośladka i uda chorej kończyny

Przebieg choroby Perthesa

Przebieg choroby jest długotrwały, zazwyczaj trwa około 3-4 lata i dzieli się go na okresy:

1. Okres "synovitis" - Ten okres jest wynikiem niedokrwienia i trwa zwykle kilka tygodni. Dochodzi do zapalenia błony maziowej co powoduje ograniczenie ruchomości i ból w stawie biodrowych. W badaniu USG widoczne poszerzenie szpary stawowej i płyn w jamie stawowej. We wczesnym okresie choroby nie ma widocznych zmian na zdjęciach radiologicznych.
2. Okres nekrozy lub zapadnięcia - W tym okresie, trwającym około 6-12 miesięcy martwicze części głowy kości udowej ulegają zapadnięciu co na zdjęciach rtg widoczne jest lakko zmniejszenie głowy kości udowej i zwiększone jej wysycenie.
3. Okres fragmentacji - W tym okresie trwającym od 1-2 lat martwicze części kości są resorbowane. Często w tym stadium pojawia się deformacja głowy kości udowej.
4. Okres odbudowy - W okresie tym, który trwa od 8 miesięcy-3 lat następuje proces formowania się nowej kości.

Powikłania choroby Perthesa

Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze prowadzi do poważnych powikłań takich jak:

• ciężkie znieksztaÅ‚cenia stawu biodrowego
• skrócenie dÅ‚ugoÅ›ci chorej koÅ„czyny
• znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra
• utrwalone przykurcze
• zaburzenia chodu
• stany zapalne chorego biodra
  

Rozpoznanie choroby Perthesa

W badaniu klinicznym pierwszym objawem jest ograniczenie rotacji wewnętrznej, następnie odwiedzenia w stawie biodrowym. Jednak chorobę rozpoznaje się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego biodra, które uwidacznia charakterystyczne zmiany martwicze. Wcześniej zmiany te można wykazać badaniem rezonansu magnetycznego (NMR). W niektórych przypadkach pomocna jest scyntygrafia biodra oraz badanie ultrasonograficzne.

Leczenie choroby Perthesa

Leczenie w chorobie Perthesa polega na jak najszybszym zastosowaniu odciążenia chorego biodra w celu ochrony miękkiej głowy kości udowej przed zgniataniem. Ogranicza to powstawanie zniekształceń głowy i stwarza najlepsze warunki do jej odbudowy. Należy podkreślić, że ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny.

Celem leczenie jest również doprowadzenie do porządnego zagłębieniu głowy kości udowej w panewce, które można uzyskać zarówno metodami zachowawczymi jak i operacyjnymi.

Podstawą leczenia, które powinno trwać od 6-12 miesięcy, jest leżenie w łóżku z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania. W początkowym okresie leczenia często istnieje konieczność zastosowania wyciągu za chorą kończynę. W kolejnym okresie leczenia, przez około 2 lata stosuje się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne odciążające chore biodro.